سندرم گورلین، گزارش یک مورد با پیگیری 18 ساله

Authors: not saved

Abstract:

سندرم گورلین از بیماری های نادر ارثی می باشد که با صفت اتوزومال غالب منتقل می گردد. این سندرم با علایم متنوع پوستی و استخوانی خود را نشان می دهد که در حیطه کار دندانپزشکان بروز ادنتوژنیک کراتوسیتهای (OKC) متعدد و با درصد عود بالا و نیز کارسینومای سلول بازال (BCC) در صورت از مسایل مهم می باشند که لزوم بررسی و درمانهای به موقع را طلب می نماید بویژه اینکه ادنتوژنتیک کراتوسیتها می توانند از اولین علایم شناسایی این سندرم باشند. این سندرم بسیار پیچیده بوده و شامل انواع مختلف ناهنجاریها نظیر اختلالات دنده ای و دیگر اختلالات استخوانی، آنومالیهای چشمی و نورولوژیک، اختلالات جنسی، هورمونال و ... می باشد. در این مطالعه به گزارش یک مورد سندرم گورلین با پیگیری 18 ساله می پردازیم که به دلیل OKCهای متعدد، عود کننده و بعضا عفونی شده تشخیص داده شد. بیمار همچنین در دست و پای چپ پلی داکتیلی، کراتوز کف دست و پا، برجستگی استخوان فرونتال، پهن شده پل بینی، هیپرتلوریسم، چند دنده دو شاخه، کلسیفیکاسیون داس مغز، یک بازال سل نووس در پهلوی چپ و فقدان مادرزادی هر چهار دندان عقل را داشت. مراحل تشخیص، درمان و پیگیری این بیمار مورد بحث قرار گرفته است.

Upgrade to premium to download articles

Already have an account?login

similar resources

سندرم گورلین، گزارش یک مورد با پیگیری ۱۸ ساله

full text

سندرم بازال سل نووس(گورلین و گولتز)- گزارش مورد

مقدمه: سندرم گورلین،یک بیماری ارثی اتوزومال غالب است. سندرم شامل کیست های متعدد فکی(اغلب کراتوسیست)، اختلالات اسکلتی، کلسیفیکاسیون های اکتوپیک داخل جمجمه ای و بازال سل کارسینومای پوستی می باشد. شیوع سندرم 60000/1تا120000/1 است. بیشتر در دهه ی سوم زندگی تشخیص داده می شود. در این مقاله یک مورد نادر از سندرم بازال سل نووس گزارش می شود معرفی مورد: بیمار آقای 23 ساله ای است که به علت خروج چرک ...

full text

گزارش اولین مورد پیوند قلب انجام‌ شده در بیمارستان افشار یزد با پیگیری یک ساله

Cardiac transplantation is life saving in patients suffering from end stage cardiac diseases. In recent years , advancement in cardiac surgery has contributed to increasing number of patients who require cardiac transplantation. This report is the first case of heart transplantation in Yazd. Recipient was a 53 years old man with dilated cardiomyopathy and candidate for cardiac transplant. The d...

full text

گزارش یک مورد سندرم گوردون در یک زن 35 ساله با حاملگی طبیعی و نوزاد ترم

Gordon syndrome is a familial autosomal dominant syndrome with hyperkalemia, increased extracellular volume, hypertension, normal kidney function, and metabolic acidosis. It is also called type II Pseudohypoaldosteronism due to usually normal aldosterone and low renin levels. In this report a 35 years old woman is presented with 2-year history of hypertension, eclampsia, and fetal death. Labora...

full text

سندروم پاپیلون لفور در یک کودک 4 ساله: گزارش یک مورد بیماری نادر و پیگیری سه ساله آن

Papillon-Lefèvre syndrome is an extremely rare autosomal recessive condition. It is characterized by severe destruction of the periodontium and hyperkeratotic skin lesions on palms, soles, knees, elbows and in some cases calcification of the Dura. The features usually appear together between the ages of 2 and 4 years. Severe periodontal destruction leads to the early shedding of primary and per...

full text

سندرم بازال سل نووس(گورلین و گولتز)- گزارش مورد

full text

My Resources

Save resource for easier access later

Save to my library Already added to my library

{@ msg_add @}

Journal title

مجله سازمان نظام پزشکی جمهوری اسلامی ایران

volume 27 issue 1

pages 121- 127

publication date 2009-03

unfollow

{@ msg @}

By following a journal you will be notified via email when a new issue of this journal is published.

Keywords

No Keywords

Hosted on Doprax cloud platform doprax.com